Beyincik Sarkması Nedir, Ameliyatı Nasıl Yapılır?

Beyincik Sarkmasına Eşlik Edebilen Anomali ya da Hastalıklar

Siringomiyeli (omurilik içinde beyin-omurilik sıvısı birikmesi), hidrosefali (beyinde beyin-omurilik sıvısı birikmesi) , kraniosinostoz (kafatası kemiklerinin erken kaynaması), gergin omurilik sendromu (omuriliğin alt kısmının kuyruk sokumuna yapışıklık göstererek boy uzaması sonucu gelişen omurilik gerilmesi) ve çok çeşitli kemik anomalileri eşlik edebilir.

Beyincik Sarkması Tipleri

Beyincik sarkmasının 7 tipi vardır. Bu sınıflandırma, anatomik olarak hangi yapıların omurga kanalına doğru fıtıklaştığı ve eşlik eden diğer anomaliler göz önünde bulundurularak yapılır.

• Tip 1 Chiari Malformasyonu: En sık görülen tiptir. Beyinciğin tonsil adlı kısmının omurga kanalına doğru 5 mm’den daha fazla yer değiştirmesi sonucu oluşur. 5 mm’e kadar olan sarkmalar normal kabul edilebilir ama 5mm’den daha az sarkma da şikayete sebep olabilir. En sık eşlik eden bulgular omuriliğin boyun kısmında meydana gelen siringomiyeli ve daha az sıklıkla da hidrosefalidir. Beyinciğin aşağıya sarkması nedeni ile omurga kanalında bir sıkışıklık meydana gelir. Bu sıkışıklık beyin-omurilik sıvısının akışını engeller. Bu tip her yaşta görülebilir ama genellikle erişkin yaşta daha sık görülmektedir.
• Tip 2 Chiari Malformasyonu: Arnold-Chiari malformasyonu olarak da isimlendirilir. Spina bifida ve miyelomeningosel adlı omurilik anomalisine sahip çocukların neredeyse hepsinde görülen tiptir. Ek anomalilerden dolayı doğumdan hemen sonra hemen tespit edilen bu tipte omurga kanalına doğru sarkan yapı sadece beyincik değildir. Beyinciğe ilave olarak beyin sapı, 4. ventrikül, koroid pleksus, baziler arter ve PICA adlı yapılar da omurga kanalına doğru fıtıklaşabilir. Dolayısı ile Tip I’e göre daha ağır bir hastalıktır. Siringomyeli bu hastaların çoğunda görülürken, hidrosefali de sıklıkla eşlik eder.
• Tip 3 Chiari Malformasyonu: En ender görülen tiptir. Beyincik ve beyin sapının kafanın arkasında ya da ensede bulunan ensefalosel adlı keseye doğru fıtıklaşması durumu söz konusudur. Bu hastaların da çoğunda hidrosefali mevcuttur ve Tip I’e göre daha ağır bir hastalıktır.
• Tip 4 Chiari Malformasyonu: Beyinciğin az gelişmesi ya da tamamen gelişmemesi durumu söz konusudur. Ayrıca arka çukur adlı kafatası kısmı da gelişim yetersizliği nedeni ile normale göre küçüktür. Diğer tiplerden farklı olarak bu tipte omurga kanalına doğru fıtıklaşma görülmez. Bu yüzden bazı beyin cerrahları tarafından Chiari Malformasyonları şemasından çıkarılmıştır. Hastaların MR görüntülemelerinde çok ürkütücü görünüm mevcuttur fakat hastalar şaşırtıcı olarak iyi durumdadırlar. Hafif veya orta derecede felç durumu olabilmektedir vardır. Arka çukurun küçük olmasıyla, Dandy-Walker Malformasyonu’ndan ayrılabilir. Çoğunlukla önemli bir şikayete neden olmaz ve tedavi gerektirmez.
• Tip 0 Chiari Malformasyonu: Bu tipte aslında omurga kanalına doğru bir fıtıklaşma görülmez fakat hastalarda siringomyeli adlı durum mevcuttur. Bu hastalarda beyin sapının aşağıya doğru yerleşimi nedeniyle, bir üst üste binme olabileceği ve bu yüzden de siringomyeli geliştiği düşünülür. Bu hastalarda beyincikte aşağıya doğru sarkma olmamasına rağmen beyincik sarkması ameliyatı yapıldığı zaman siringomyelide düzelme görülür.
• Tip 1.5 Chiari Malformasyonu: Bu tipte omurga kanalına doğru sarkan yapı sadece beyinciğe ait tonsil adlı kısım değildir. İlave olarak beyin sapı da omurga kanalına doğru fıtıklaşır.
• Kompleks Chiari Malformasyonu: Chiari tip 1.5 Malformasyonu’na ilave olarak beyin sapının medulla adlı bölgesinde kink adlı anomali, ikinci boyun omurunun odontoid adlı kısmının arkaya doğru bükülü olması (retrofleksiyon), kafatasının klivus adlı kısmı ile boyun arasındaki açının anormal olması, atlas adlı birinci boyun omurunun kafatası ile bütünleşmesi (oksipitalizasyon), ikinci boyun omurunun odontoid adlı kısmının kafatasının içine doğru uzanması (baziler invaginasyon), siringomyeli veya skolyoz gibi radyolojik bulguların bir veya bir kaçının eşlik eder.

Beyincik Sarkmasının Nedenleri Nelerdir?

Beyincik sarkmasının nedeni henüz tam olarak bilinememektedir. Bazı genetik anormallikler nedeni ile bağ dokuda gelişim bozukluğu sonucu oluştuğu düşünülmektedir.

Risk Faktörleri

Her ne kadar sebebi tam olarak aydınlatılmamış olsa da ve genellikle doğumsal bir anomali olsa da beyincik sarkması riskini artıran bazı durumlar mevcuttur. Bunlar;

• Anne adaylarının folik asit ve B12 vitamininden fakir beslenmesi
• Vitamin D eksikliği
• Ailede beyincik sarkması olması
• Kafa travması
• Hidrosefali
• Belden su alınması (lomber ponksiyon)
• Belden şant ameliyatı olunması (Lumboperitoneal şant ameliyatı)
• Kafatasının arka çukur adlı kısmında araknoid kist adı verilen kist olması
• Kafa içi basıncı artıran tüm durumlar

Beyincik Sarkması Belirtileri

Beyincik sarkması bazen hiç belirti vermeyebilir. Kişi beyincik sarkması olduğunun farkında olmadan hayatına devam edebilir. Bunun dışında ciddi şikayetler de görülebilir. Beyincik sarkmasının en yaygın belirtileri arasında baş ağrısı, boyun ağrısı, baş dönmesi bulunur. İlave olarak halsizlik, uyuklama hissi, boyundan vücuda elektrik çarpma hissi, sırt ağrısı, omuz-kol ağrısı, kollarda uyuşma/güçsüzlük, vücutta ve özellikle kollarda soğuk/sıcak his kusuru, elden bir şey düşürme (sakarlık), beyin sapının etkilenmesine bağlı yutma sorunları, küçük çocuklarda ağlama ve irritabilite, 3 yaş altı çocuklarda az beslenme, büyüyeme, tekrarlayan zatürre, yutma güçlüğü, boğularak öksürme/stridor, azalmış GAG refleksi, ses tellerinde felç, uyku apnesi(%10) ve ani ölüm, puslu görme(%74), çift görme (%10), aşağı vuran nistagmus (%23-70), göz kaslarında felç, görme alanı defektleri (körlük), kulak çınlaması, azalıp artan işitme kaybı, vertigo, bulantı görülebilir. Bu belirtiler öksürme, hapşırma veya ıkınma gibi durumlarla tetiklenir veya şiddetlenir. Başlangıçta semptomlar hafif olabilir, ancak zamanla hastalığa ait şikayetler artabilir. 

Beyincik sarkması belirtileri kişiden kişiye değişebilir ancak toparlamak gerekirse genellikle karşılaşılan belirtiler şunlardır.

• Baş ağrısı,
• Boyun ağrısı, 
• Baş dönmesi 
• Dengesizlik
• Halsizlik, uyuklama hissi
• Boyundan vücuda elektrik çarpma hissi
• Sırt ağrısı, omuz-kol ağrısı
• Kollarda uyuşma/güçsüzlük
• Vücutta ve özellikle kollarda soğuk/sıcak his kusuru
• Elden bir şey düşürme (sakarlık)
• Beyin sapının etkilenmesine bağlı yutma sorunları
• Küçük çocuklarda ağlama ve irritabilite
• 3 yaş altı çocuklarda az beslenme, büyüyeme, tekrarlayan zatürre, yutma güçlüğü, boğularak öksürme/stridor, azalmış GAG refleksi, ses tellerinde felç, uyku apnesi(%10) ve ani ölüm
• Puslu görme(%74), çift görme (%10)
• Aşağı vuran nistagmus (%23-70)
• Göz kaslarında felç, görme alanı defektleri (körlük)
• Kulak çınlaması, azalıp artan işitme kaybı
• Vertigo
• Bulantı

Bu belirtiler, beyincik sarkmasının ilerlemesiyle daha da belirgin hale gelebilir.

Betincik Sarkması Nasıl Teşhis Edilir?

• Muayene

Beyincik sarkmasının teşhisi, doktorun fiziksel muayenesi ile başlar. Bu aşamada, şikayetler dinlenir ve şikayetlerin vücuda yayılımı değerlendirilir. İlave olarak duyu muayenesi (dokunma, sıcak/soğuk his kusuru, derin duyu), kas gücü muayenesi, refleks muayenesi, yutma refleksi muayenesi, denge muayenesi yapılır. Görme kaybı, işitme kaybı vb. durum olması durumunda ek bulgulara yönelik de muayeneler yapılır (örneğin göz dibi muayenesi, görme alanı muayenesi, işitme testi). 

• Radyolojik görüntüleme

Teşhis için mutlaka manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gereklidir. MRI için uygun olmayan hastalarda (metalik kalp kapağı, kalp pili, vücutta metalik implant vb) bilgisayarlı tomografi (BT) ile teşhis koyulmaya çalışılır. BT ile teşhis koymak çoğu zaman mümkün olmayabilir çünkü BT esas olarak kemiklerle ilgili kaliteli görüntü sağlar ve beyincik sarkmasını daha net olarak gösteren ise yumuşak dokuda kaliteli görüntü sunan MRI’dır. Kliniğimize başvuran neredeyse tüm hastalara MRI tetkikini yapabilmekteyiz. Daha önce farklı merkezlerde ‘’MRI çekilemez’’ denilen hastalara bile MRI çekebilmekteyiz. Bu yüzden hemen tüm hastalarımızda teşhisi koyma konusunda MRI ilk tercihimizdir. Bazen beyincik sarkmasında normal MRI’a ilave olarak beyin-omurilik sıvısının akışını gösteren BOS Akım MRI da yapmak gerekebilir. Ayrıca eşlik eden kemik anomalileri de varsa bu durumda BT çekmek de gerekebilir.

• Elektrofizyoloji (EMG-Sinir iletim çalışmaları)

Bazı durumlarda teşhise yardımcı olunması amacı ile beyin sapı ve omuriliğin elektriksel iletimini de değerlendirmek gerekir. Bu amaçla BAEP, MEP ve SEP adlı tetkikler nöroloji uzmanları tarafından yapılmaktadır.

Beyincik Sarkması ile Karışabilen Hastalıklar

Çoğu hastalıkta olduğu gibi beyincik sarkması ile de karışabilen hastalıklar vardır. Bunlar;

• Hidrosefali (kafa içi basıncı artışı yapıp beyincik sarkmasına sebep olabilir, bu gibi durumlarda hidrosefaliye müdahale edilmeyip beyincik sarkması ameliyatı yapılması halinde hastanın durumu kötüleşebilir.)
• Kafa içi basınç azalması (belden su alınması ya da belden yapılan ameliyatlarda omurilik kılıfının yaralanması sonucu beyin-omurilik sıvısı kaçağı olursa bu durumda beyincik sarkması meydana gelebilir. Bu gibi durumlarda kafa içi basıncının azalmasına sebep olan soruna müdahale etmek yerine beyincik sarkması ameliyatı yapılması halinde hastanın durumu kötüleşebilir.)
• Kafatasının arka çukur adlı kısmında araknoid kist olması (Bu durum arka çukurda basıncı artırarak beyincik sarkmasına sebep olabilir. Bu gibi durumlarda kiste yönelik müdahale yapmak yerine beyincik sarkması ameliyatı yapılması halinde hastanın durumu kötüleşebilir.)

Beyincik Sarkması Tedavisi

Beyincik sarkmasının tek tedavisi ameliyattır. Şikayetleri şiddetli olan ve nörolojik bulguları olan hastaların ameliyattan başka alternatifi bulunmamaktadır. Özellikle beyinde sıvı birikimi veya omurilik kanalında genişleme gibi durumlar kesin ameliyat gerektiren durumlardır. Ameliyatın amacı, omurga kanalına doğru sarkan dokuların oluşturduğu sıkışıklığın azaltılmasıdır. Bu ancak kafatasının arka tabanından ve atlas adlı birinci omurun arka kısmından kemik çıkarılması ile mümkün olabilir. Kemik çıkarılmasını takiben beyincik ve omuriliğin etrafını saran dura adlı kılıf açılır, ek olarak ince araknoid zarlar kesilip açılarak beyin omurilik sıvısının rahat dolaşması sağlanır. Sonra hastadan alınan doku ile dura adlı kılıfa yama yapılır. Bu işleme duraplasti adı verilir. Böylece var olan sıkışıklık durumu azaltılmış olur ve sıkışık dokular üzerindeki baskı azalır. Baskı azalınca beyin-omurilik sıvısının akışı normalde döner. Sonrasında siringomyeli azalarak kaybolur, aşağıya sarkan dokular tekrar eski yerini alırlar. Sinir baskısı ortadan kalktığında şikayetler de azalarak kaybolur. İleri derece beyincik sarkması vakalarında, beyinciğe bası yapan tonsil dokusu çıkarılabilir. Ayrıca, beyinde aşırı su birikmesi ve omurilikte sıvı birikmesi gibi durumlarda shunt gibi ek tedaviler de uygulanabilir.

Beyincik Sarkması Ameliyatının Riskleri

Her cerrahi işlemde olduğu gibi, beyincik sarkması ameliyatlarının da potansiyel riskleri vardır. Bu riskler arasında enfeksiyon (menenjit, ensefalit), beyin kanaması, sinir/omurilik hasarına bağlı kısmi ya da yatalak bırakacak düzeyde felç olma, beyin sapı hasarına bağlı ölüm ve yara yerinden beyin-omurilik sıvısı kaçağı olması bulunur. Bu riskler son derece düşük ihtimale sahip risklerdir. Deneyimli bir cerrah ve modern cerrahi teknikler bu riskleri önemli ölçüde azaltmaktadır.

Beyincik Sarkması Ameliyatı Sonrası İyileşme Süreci

Beyincik sarkması ameliyatından sonra iyileşme süreci, kişiye özel olarak değişkenlik gösterir. Ameliyat sonrası hastalar genellikle 3-5 gün sonra taburcu edilir. Bazen ameliyattan sonraki ilk 24 saatte yoğun bakım takibi gerekebilmektedir. İyileşme sürecinde beslenme, zararlı alışkanlıklardan uzak durma, yeterli sıvı alımı gibi genel yaşam tarzı önerileri iyileşmeyi hızlandırır. Genellikle aylar içerisinde şikayetler azalarak kaybolur ve ameliyattan 3-6 ay sonra yapılan MR görüntülemede sarkan dokuların arka çukurdaki normal pozisyonuna döndüğü ve siringomyelinin de azaldığı ya da kaybolduğu görülür. Ameliyattan sonra beyin-omurilik sıvısı kaçağı olması durumunda hastanede yatış süresi uzayabilir ve ilave cerrahi müdahale gerekebilir. Kaçak riskinin azaltılması için öksürme-hapşırma ve ıkınmadan uzak durmak gerekir. Mümkün olduğunca yüzüstü yatılması da bu riski azaltabilir.

Beyincik Sarkması Ameliyatı Ne Zaman Gerekir?

Beyincik sarkmasına bağlı şiddetli şikayetler, felç olması, hidrosefali olması ya da siringomyeli olması ameliyatın gerekli olduğu durumlardır.

Beyincik Sarkması İlerler mi?

Beyincik sarkmasının ilerleyip ilerlemediği, hastalığın tipine ve hastanın genel sağlık durumuna bağlıdır. Çocukluk döneminde belirti vermeyen Tip 1 Chiari Malformasyonu, erişkinlik döneminde semptomatik hale gelebilir ve klinik şikayetler zamanla artabilir. Tonsil dokusunun aşağı doğru yer değiştirmesi ve beyin omurilik sıvısı akışını engellemesi, belirtilerin şiddetlenmesine yol açabilir.

Radyolojik olarak sarkmanın 2-3 mm gibi minimal olduğu semptomsuz hastalarda, genellikle takip yeterlidir. Ancak cerrahi müdahale gerektirmeyen hastaların düzenli aralıklarla kontrol edilmesi önemlidir. Belirtiler ağırlaştığında veya hastalık ilerlediğinde cerrahi müdahale gündeme gelebilir.

Ameliyat Sonrası Süreç

Ameliyat sonrası iyileşme sürecinde, kontrol MR ile cerrahi etkinlik değerlendirilir. MR ile beyincik sarkmasının düzelip düzelmediği ve bası olup olmadığı gözlemlenir. Ayrıca, bölgede sıvı dolaşımının normalleşmesi önemlidir. Eğer ameliyat öncesi siringomyeli mevcutsa, bunun gerilemesi beklenir. BOS Akım MR çalışmaları, beyin omurilik sıvı dolaşımının değerlendirilmesinde kullanılır ve iyileşme süreci hakkında bilgi verir.

Hastalar, beyincik sarkması ameliyatından yaklaşık 10 gün sonra günlük yaşamlarına dönebilirler. Ancak tam iyileşme süresi hastanın genel sağlık durumuna ve ameliyatın kapsamına bağlı olarak değişebilir.

Beyincik sarkması, çoğunlukla doğumsal bir beyin anomalisidir ve tedavi edilmediğinde ciddi nörolojik sorunlara yol açabilir. Bazen de sonradan oluşabilir (örneğin belden su alınması sonrası). Hastalığın belirtileri ve tedavi süreci, hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir. Erken teşhis ve uygun tedavi, hastalığın ilerlemesini durdurmada ve semptomların şiddetini azaltmada kritik öneme sahiptir. Beyincik sarkması ameliyatı, bu hastalığın tedavisindeki tek yöntemdir. Ameliyat doğru tekniklerle uygulandığında hastaların büyük bir kısmında başarılı sonuçlar elde edilir.